Paziente di sesso femminile , 75 anni con febbre , tosse e emottisi. Esegue Rx torace che evidenzia opacità medio basale sinistra di verosimile natura parassitaria. Esegue quindi ecografia addome, che evidenzia una voluminosa formazione di tipo cistico in S5-S6 di circa 11cm x 9cm, con caratteristiche ecografiche compatibili con cisti parassitaria con “ segno della ninfea” di tipo CE3 secondo la classificazione World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis (WHO-IWGE), confermata dopo epatectomia.

Discussione:

L'Echinococcosi è una parassitosi, ubiquitaria nel mondo, sostenuta dalle forme larvali del genere Echinococcus (la specie E. granulosus è la più frequente in Sardegna). L'uomo rappresenta l'ospite intermedio (accidentale). L'infezione infatti avviene per ingestione di alimenti contaminati da uova o per stretto contatto con canidi parassitati (ospiti definitivi). Essa può talvolta rimanere asintomatica per lungo tempo, e si localizza generalmente nei parenchimi riccamente vascolarizzati, in primis il fegato, dove le larve giungono attraverso il circolo portale. Il metacestode, dopo aver raggiunto l'organo bersaglio , produce una cisti, composta da due diversi strati di membrane: la membrana proligera e quella chitinosa, circondate da parenchima epatico differenziato: il pericistio. L'evoluzione della cisti porta questa ad accrescersi e a generare cisti figlie (FASE 1). L' eccessiva produzione di sabbia idatidea o la risposta dell'ospite possono però portare al distacco e alla rottura delle membrane (FASE 2), e quindi alla morte del parassita stesso, dando luogo alla solidificazione e calcificazione delle pareti della cisti (FASE3). I sintomi legati all'infezione parassitaria, quando presenti, sono dovuti all'accrescimento della cisti stessa che porta a compressione meccanica degli organi generando ad esempio dolore sordo e gravativo, senso di ripienezza o ittero. Come complicanze possono aversi manifestazioni allergiche anche gravi (shock anafilattico) dovute alla rottura della cisti, con diffusione di cisti figlie e materiale idatideo nelle vie biliari e/o peritoneo, e sovra-infezioni batteriche. La diagnosi di idatidosi viene fatta attraverso le indagini strumentali (US, TC, RMN) associate al dosaggio del titolo anticorpale (IgG-ELISA), positivo nell'80% dei pazienti. La biopsia delle lesioni non è in genere indicata per l'alto rischio di reazione anafilattica. Attualmente l'ecografia è la tecnica più usata per la sua praticità, accuratezza diagnostica e basso costo, nello studio delle lesioni idatidee addominali perché permette non solo di identificare la sede, le dimensioni, i rapporti con l'albero vascolare e biliare, la contiguità con altri organi, ma anche di fare una corretta diagnosi differenziale con altre patologie e stabilire lo stadio della malattia (e di conseguenza quale trattamento attuare). Inoltre l'ecografia permette di eseguire un trattamento ecoguidato delle cisti o delle sue complicanze.

Entrano in diagnosi differenziale:

1. Cisti complicata non parassitaria
2. Ascesso, ematoma
3. Cistoadenoma, angioma atipico, INF
4. Aneurisma intraepatico
5. Neoplasia necrotica (HCC, metastasi)
   

La tecnica CEUS può essere un valido aiuto nella diagnosi differenziale di queste patologie.
Nel 2003, la World Health Organization Informal Working Group on Echinococcosis (WHO-IWGE) ha proposto una classificazione basata sullo stato di attività delle cisti secondo l'aspetto ecografico :

1. Cisti di incerta eziologia ( CL )
2. Cisti di echinococco attiva (CE1, CE2),
3. Cisti di transizione (CE3a, CE3b),
4. Cisti inattive (CE4, CE5)

CL- Cystic lesion: la cui natura parassitaria non è confermata. Sono lesioni uniloculari, senza una parete visibile, a contenuto anecogeno. La diagnosi differenziale con le cisti displasiche risulta impossibile con il solo imaging, per questo i test sierologici o la biopsia possono aiutare a discriminare l'idatidosi da una cisti semplice. GRUPPO 1 – CISTI SICURAMENTE FERTILI (pazienti da sottoporre a terapia):



TERAPIA

Non esiste un trattamento standard dell'echinococcosi cistica, ad oggi infatti si dispone di tre diverse opzioni terapeutiche: il trattamento chirurgico, chemioterapico e percutaneo. In genere per le cisti inattive appartenenti alle categorie CE4 e CE5 non complicate, si preferisce attuare il cosiddetto watch and wait, ovvero l'osservazione clinica delle lesioni nel tempo. Ogni caso però andrebbe valutato in maniera individuale, a seconda del tipo di cisti, le dimensioni, la loro sede e le condizioni cliniche del paziente.

Approccio chirurgico: consiste nella resezione della cisti e del pericistio. Trova indicazione nel trattamento di cisti di grosse dimensioni, o in stretto contatto con strutture vascolari o biliari, nelle cisti infette, e nelle localizzazioni extra-epatiche. Per alcuni rimane il trattamento di prima scelta, anche se gravato da elevata mortalità (30%). Talvolta possono aversi delle recidive di malattia.

Approccio medico: composti benzoimidazolici (Albendazolo 10-15 mg/Kg/die a cicli mensili oppure terapia consecutiva per 3-6 mesi, o Mebendazolo). La terapia medica porta a remissione completa della cisti nel 70% dei casi, ma è gravata nel 30% dei casi da effetti collaterali anche gravi, come aplasia midollare e tossicità epatica grave. I composti benzimidazolici possono essere utilizzati nel pre-operatorio, per ridurre la pressione a livello della cisti e facilitare la sua rimozione durante l'intervento chirurgico, inoltre limitano la diffusione secondaria durante la procedura. Terapia percutanea:
- PAIR: tecnica ecoguidata (puntura, aspirazione, introduzione, riaspirazione), che prevede l'aspirazione del liquido cistico e la successiva introduzione nella cisti di agenti scolicidi (alcool etilico a 95° o soluzione salina ipertonica al 20%) e la sua riaspirazione. Complicanze: shock anafilattico, disseminazione secondaria, colangite chimica.
- PEI (puntura, aspirazione, iniezione): tecnica ecoguidata che permette l'introduzione dell'alcool etilico a 95° senza riaspirarlo, associato a terapia orale con Albendazolo o Mebendazolo (riducono il rischio di disseminazione peritoneale secondaria alla procedura).

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