Maschio 26 anni asintomatico esegue un’ecografia addome completo di routine. Esame obiettivo ed esami ematochimici nella norma.
All’esame ecografico viene riscontrata una formazione ianecogena in sede retroperitoneale al di sotto dell’arteria renale di sinistra che non presenta vascolarizzazione all’ecocolordoppler.
Viene richiesto un approfondimento con esame Tc addome completo con mdc in cui vengono riscontrate almeno tre formazioni cistiche in sede retroperitoneale sinistra con carattere confluente e che presentano tenue enhancement nelle scansioni contrastografiche. Reperti attribuiti a linfangioma cistico.
Il linfangioma cistico retroperitoneale è un tumore cistico retroperitoneale che origina dai dotti linfatici retroperitoneali, fondamentalmente costituito da dotti linfatici displastici e dilatati.
La localizzazione retroperitoneale costituisce circa l’1 % di tutti i linfangiomi cistici che si localizzano più frequentemente in altri distretti in particolare cranio collo ascella ed estremità, viene riscontrato più frequentemente nell’infanzia soprattutto nel primo e secondo anno di vita. Clinicamente è perlopiù asintomatico.
L’esame di primo livello solitamente è l’ecografia nel quale il linfangioma cistico si può presentare come formazione singola o più formazioni a carattere confluente, a contenuto solitamente anecogeno, che può essere iperecogeno in caso di complicanza come infezioni, emorragia o contenuto corpuscolato, l’ecocolordoppler solitamente è negativo anche se ci può essere vascolarizzazione periferica delle pareti e dei setti.
Solitamente in caso di riscontro ecografico viene chiesto approfondimento con esame Tc addome che consente di caratterizzare in modo più preciso la formazione.
In particolare alla TC il linfangioma cistico si presenta come formazione uni o multiloculare a densità cistica con pareti sottili con impregnazione contrastografica tenue o nulla. Tipicamente lo sviluppo avviene insinuandosi tra gli spazi anatomici preesistenti solo se voluminoso comprime le strutture anatomiche adiacenti. In caso di infezione o emorragia può presentare contenuto iperdenso e raramente può determinare complicanze come volvoli intestinali o ascite.
Può essere chiesta la Rm nella quale si riscontra solitamente ipointensità in T1 (anche se può esserci iperintensità in caso di emorragia e iperintensità in T2.
I reperti riscontrati all’imaging, la localizzazione e gli aspetti clinici (età sesso ed eventuali sintomi) possono consentire una diagnosi differenziale con le altre formazioni cistiche retroperitoneali proliferative (es.cistadenoma mucinoso,teratoma cistico,mesotelioma cistico cisti, mulleriana, cisti epidermoide, cisti broncogenica, cambiamenti cistici in neoplasie solide, tumore neurogenico pseudomyxoma retroperitonei e carcinoma mucinoso perianale) e non proliferative (pseudocisti pancreatico pseudocisti non pancreatica linfocele urinoma ed ematoma).
Bibliografia
- DM Yang et al Retroperitoneal cystic masses : Ct, clinical and pathologic findings and literature review
- Radiopaedia Retroperitoneal lymphatic malformation
- Roberto Dore, Silvia Magnaldi Maurizio Zompatori Manuale di tomografia computerizzata multidetettore Poletto Editore
- Michael Walters Richard L. Robertson Pediatric Radiology The Requisites Elsevier