TERATOMA OVARICO

VIDEO DOTT.SSA FEDERICA BATTOLU

Video

Colecistite gangrenosa con raccolte necrotiche-ascessuali

Un uomo di 66 anni si presenta al PS riferendo la comparsa da circa 48 ore di dolore epigastrico ed in ipocondrio destro, nel tempo divenuto progressivamente ingravescente

Settembre 2018

Appendicite Acuta

Paziente di sesso maschile di 25 anni. Riferisce da circa 24 ore dolore addominale epigastrico che si è localizzato, nelle ultime ore, in fossa iliaca destra..

Settembre 2018

Giunge in Pronto Soccorso donna di 80 anni per coliche addominali subentranti diffuse a tutti i quadranti inferiori associate a stipsi. Nega febbre e/o altra sintomatologia degna di nota. In anamnesi: Fibrillazione atriale in trattamento con AVK, Ipertensione arteriosa ed IRC III stadio. Agli esami ematochimici eseguiti in urgenza emerge un quadro di anemia severa (Hb=5.4 g/dl). All’ esame obiettivo si reperta grossolana tumefazione occupante pressochè tutto l’ipogastrio e la fossa iliaca sinistra. Per tale motivazione esegue in regime d’urgenza ecografia addome completo che mostra un voluminosa formazione di tipo cistico in sede sopravescicale (19 x 14 cm), eco struttura complessa con numerose formazioni ecogene intrinseche, la maggiore generante evidente cono d’ombra posteriore, con evidente livello fluido-fluido, compatibile on teratoma movarico maturo.

TERATOMA OVARICO

Il teratoma ovarico fa parte dei tumori germinali dell’ovaio e ne rappresenta il tipo più comune. I tumori germinali dell’ovaio originano delle cellule primordiali dell’ovaio, possono essere di natura benigna o maligna e rappresentando il 25% della totalità delle neoplasie di questo distretto, ma solo il 5% di quelle maligne (1-3). Si presentano solitamente tra i 10 ed i 30 anni rappresentando il 70% dei tumori ovarici in questa classe d’età. I teratomi si possono dividersi in 4 categorie: maturi (cistici o solidi di natura benigna), immaturi (maligni), maligni composti da una componente derivante da un’altra neoplasia maligna somatica, monodermico altamente specializzato. I teratomi ovarici contengono al loro interno strutture di natura ectodermica ( pelle, follicoli piliferi, ghiandole sebacee), mesodermiche( tessuto muscolare, urinario) e di origine endodermica (polmonare, gastrointestinale). Il meccanismo attraverso cui tale strutture si formano sembrerebbe dovuto ad un fallimento della meiosi II o di cellule premeiotiche in cui c’è stato un fallimento della meiosi I. Nel 10-17% dei casi possono essere bilaterali.

TERATOMA MATURO
Macroscopicamente è caratterizzato da una massa multicistica contenente al suo interno capelli, denti e/o pelle contenute dentro un liquido di natura sebacea vischioso e maleodorante. Tipicamente una protuberanza solida detta di Rokitansky è collocata nella giunzione tra il teratoma e la struttura ovarica normale, tale struttura è caratterizzata da un’ampia varietà cellulare che deve essere attentamente esaminata per escludere la presenza di componenti immature/maligne. Dal punto di vista clinico tali neoplasie risultano essere asintomatiche, la gran parte delle manifestazioni cliniche si verifica quando la massa si accresce di dimensioni, nei rari casi di rottura della stessa a livello della cavità peritoneale e nei rarissimi casi di torsione. Le caratteristiche ecografiche sono tipiche rendendo possibile una diagnosi non invasiva nella gran parte dei casi con una specificità variabile dal 98 al 100%. (4-5). Il trattamento chirurgico permette sia una diagnosi istologica definitiva sia la netta riduzione delle possibili complicanze. In una percentuale variabile dal 0.2-2% si può assistere ad una degenerazione maligna tipicamente a carico della componente ectodermica. I fattori di rischio per tale condizione sono: età superiore ai 50 anni, masse di dimensioni maggiori ai 10 cm o a rapida crescita, masse con flusso al color doppler caratterizzato da un basso indice di resistenza. (6).

TERATOMA IMMATURO
Sono di natura maligna, rappresentano l’1% dei teratomi ed insorgono tipicamente tra i 10 ed 20 anni di età. Il loro grado di differenziazione istologica che varia dal I (ben differenziato) al III (scarsamente differenziato),il grado di differenziazione è un importante fattore di rischio di diffusione extra-ovarica. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle degli altri tumori germinali e sono caratterizzati da algie addominali e riscontro di masse palpabili.

TERATOMA MONODERMICI ALTAMENTE SPECIALIZZATI
Sono forme rare (2.7% dei teratomi) caratterizzate dalla prevalenza di un solo istotipo, i più frequenti sono lo stuma ovarico ed il carcinoide. Lo struma ovarico è caratterizzato dalla presenza di tessuto tiroideo la cui secrezione ormonale comporta il verificarsi di una condizione di ipertiroidismo nel 25-35% dei pz. Carcinoide: Raro, solitamente monolaterali ed indistinguibile istologicamente dalle metastasi. Talora possono produrre polipeptidi bioattivi ed ammine che possono portare ad una sintomatologia caratterizzata da rash cutaneo e diarrea. La sindrome da carcinoide si verifica in un terzo dei casi anche senza la presenza di metastasi epatiche visto il drenaggio venoso diretto dell’ovaio nella circolazione sistemica.

IL RUOLO DEGLI ULTRASUONI NELLA DIAGNOSTICA DEL TERATOMA
Il riscontro ecografico dei teratomi può risultare difficoltoso a causa di aderenze periovariche, della localizzazione nella pelvi, delle similitudini con gli endometriomi e delle loro caratteristiche ultrasonografiche (sensibilità 57.9%, specificità 99.7%) (7). La diagnosi di teratoma cistico viene fatta con l’ecografia bidimensionale e da tempo ne sono stati codificati i quadri caratteristici. Alcuni studi hanno descritto ulteriori aspetti ecografici tipici dei teratomi cistici come coni d’ombra, livelli di separazione liquido/liquido o grasso/liquido, aspetti a punta d’iceberg ed il reperto di sfere fluttuanti (8). L’associazione in una cisti a contenuto liquido di livelli di separazione e di formazioni sferiche di grasso mobili (evidenziate invitando la paziente a cambiare posizione durante l’esame ecografico) è al momento ritenuta molto suggestiva di teratoma cistico e patognomonica di benignità (9). Il meccanismo di formazione delle sfere di grasso è sconosciuto. Si ipotizza che derivino dalla iniziale deposizione di sebo su materiale squamoso cutaneo o su capelli e che tale aggregato vada poi incontro a frammentazione oppure a riassorbimento da parte della circolazione generale. La sfere inoltre risulterebbero mobili per il loro basso peso specifico alla temperatura corporea in relazione al liquido in cui sono immerse . La TAC e la RMN non sono indagini di cui ci si avvale in modo sistematico per giungere alla diagnosi di teratoma cistico, essendo d’aiuto nel caso in cui non sia altrimenti definibile l’origine di una massa pelvica. Tali esami strumentali possono infatti evidenziare l’intero contenuto addomino-pelvico in scansioni multiassiali e svelare i livelli di separazione liquido/liquido e grasso/liquido con le sfere di grasso, iperintense in T1 alla RMN (7).

Bibliografia

  • Sagae S, Kudo R. Surgery for germ cell tumors. Semin Surg Oncol 2000; 19:76.
  • Talerman A. Germ cell tumours of the ovary. In: Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract, Kurman RJ (Ed), Springer Verlag, New York 1994. p.849.
  • Tewari K, Cappuccini F, Disaia PJ, et al. Malignant germ cell tumors of the ovary. Obstet Gynecol 2000; 95:128.
  • Patel MD, Feldstein VA, Lipson SD, et al. Cystic teratomas of the ovary: diagnostic value of sonography. AJR Am J Roentgenol 1998; 171:1061.
  • Tongsong T, Luewan S, Phadungkiatwattana P, et al. Pattern recognition using transabdominal ultrasound to diagnose ovarian mature cystic teratoma. Int J Gynaecol Obstet 2008; 103:99.
  • Singh P, Yordan EL, Wilbanks GD, et al. Malignancy associated with benign cystic teratomas (dermoid cysts) of the ovary. Singapore Med J 1988; 29:30.
  • Mais V, Guerriero S et al. Transvaginal Ultrasonography in the Diagnosis of Cystic Teratoma Obstetrics & Gynecology 1995, January, vol 85;1:48-52.
  • Gurel H, Gurel SA. Ovarian cystic teratoma with a pathognomonic appearance of multiple floating balls: a case report and investigation of common characteristics of the cases in the literature. Fertil Steril. 2008;90(5):2008:17-9
  • Yazici B, Erdo. Floating ball appearance in ovarian cystic teratoma. Diagn Interv Radiol. 2006;12(3):136-8.
  • Mature and immature ovarian teratomas: CT, US and MR imaging characteristics. Saba L, Guerriero S, Sulcis R, Virgilio B, Melis G, Mallarini G. Eur J Radiol. 2009 Dec;72(3):454-63. doi: 10.1016/j.ejrad.2008.07.044. Epub 2008 Sep 20