Uomo di 56 anni originario di Capo Verde, in Italia da più di trent’anni. Riferisce nell’infanzia condizioni socio sanitarie scarse. In follow up ecografico annuale dal 2004 per cirrosi epatica HBV relata complicata da un quadro severo di ipertensione portale esordito con episodio di ematemesi per rottura di varici esofagee. In anamnesi non altre patologie degne di nota. Assume Entecavir regolarmente con negativizzazione della carica virale e Propranololo. Esami ematochimici recenti evidenziano piastrinopenia. Nella norma i restanti valori. Il paziente riferisce benessere soggettivo con una vita lavorativa attiva.
Il quadro ecografico viene riassunto nel seguente modo:

Il fegato è nei valori della norma per dimensioni (mm.140 nel diametro longitudinale massimo). I margini sono irregolari. Si rileva una discreta disomogeneità dell’ecostruttura in assenza di concomitanti lesioni di tipo focale sospetto. In corrispondenza dell’ilo epatico si rilevano alcune formazioni vascolari serpiginose relative alla condizione di cavernomatosi periportale. L’asse portale comune e i rami portali principali hanno lume marcatamente ridotto per un esteso e significativo aumento di spessore delle pareti vascolari, iperecogene, per assumere, sempre in corrispondenza dell’ilo le caratteristiche di una estesa area iperecogena disomogenea da componente tessutale di tipo fibrotico. La stessa colecisti, è appena visualizzabile e con lume ridotto ed è disposta nel contesto dello stesso tessuto fibrotico a partenza ilare e coinvolgente il segmento 4 ed il segmento 5 in particolare. Le diramazioni portali intra-epatiche sono visualizzabili e mostrano anch’essi un modesto ispessimento parietale valutabile , per alcuni settori del lobo destro e sinistro fino ai rami subsegmentari. Il coledoco mostra calibro normale (mm.1.5). Non si rilevano in sede endoluminale formazioni di tipo litiasico. La milza è aumentata per dimensioni (mm.145x65 nel diametro longitudinale e coronale;area di sezione di 95.2 cm2). Nel contesto splenico si rileva una discreta rappresentazione di strutture vascolari di tipo venoso con pareti disuniformemente ispessite; si individuano inoltre alcune calcificazioni di alcuni mm. nel maggior diametro. Non si riconoscono nel contesto splenico lesioni di tipo espansivo. I reperti segnalati sono da porre in relazione ad una verosimile condizione di schistosomiasi nella variante epatosplenica con ipertensione portale e varici esofagee in soggetto con associata epatopatia diffusa da HBV.

Questo caso ci permette di studiare nel dettaglio vari quadri patologici. Nonostante in Italia la maggior parte delle epatopatie diffuse siano attribuibili a patologie virali, il caso descritto si presentava enigmatico. Particolarmente evocativo risultava il marcato interessamento della componente vascolare portale ed intrasplenica, causa di un grave quadro di ipertensione portale1.

SCHISTOSOMIASI

La schistosomiasi è una patologia comune nell’Africa sub-sahariana e nel continente indiano, mentre nelle nostre latitudini viene inquadrata come patologia d’importazione. L’agente eziologico risulta essere un parassita trematode. Sono descritte specie attribuibili a quadri clinici distinti: S. haematobium (Africa, quadro urinario), S. mansoni (Africa/Sud America, quadro intestinale), S. intercalatum (Africa, quadro intestinale), S. japonicum (Asia, quadro intestinale), S. mekongi (Asia, quadro intestinale). Le prime due specie sono le più frequenti.
Ciclo vitale. Le uova del parassita, eliminate dagli individui affetti in prossimità di stagni di acqua dolce, si schiudono e liberano una prima forma larvale che è ingerita da particolari molluschi. La forma matura, successivamente, è in grado di penetrare l’ospite definitivo attraverso la cute anche integra, e, attraverso il circolo venoso, giungere nella vescica o nel sistema portale dove avviene l’accoppiamento e la deposizione delle uova.
Quadri clinici. La schistosomiasi si può manifestare con un quadro clinico acuto (katayama fever) circa 48/72 ore in seguito alla penetrazione del parassita attraverso la cute. Questa sintomatologia è caratterizzata da rash cutaneo di tipo orticarioide, febbre, reazioni asmatiche, diarrea, linfoadenomegalia, artralgia. In seguito subentra una fase cronica subclinica che, a seconda della localizzazione, può esprimersi con diarrea cronica, dolori addominali, sindrome da malassorbimento, presenza di sangue occulto nelle feci, oppure con ematuria. Il quadro severo sintomatico si manifesta quando vi è un quadro di ipertensione portale dovuto a severa compromissione vascolare dell’asse epatico intestinale, oppure con stenosi ureterale e conseguente idronefrosi o metaplasia neoplastica vescicale2. Anatomia patologica. L’infiammazione cronica dovuta alla deposizione delle uova nei plessi venosi periportali e mesenterici (S. mansoni) e perivescicale, periureterale e pelvico (S. haematobium) induce il reclutamento massivo di cellule linfocitarie e macrofagiche con la formazione di granulomi e microcalcificazioni del letto vascolare. La stenosi diffusa del calibro dei vasi è responsabile della sofferenza splenoepatica e relativa evoluzione fibrotica perivascolare3. Diagnosi. Nei Paesi a risorse limitate dove questa patologia è endemica i metodi diagnostici più importanti sono il parassitologico su campione di feci o urine e quello strumentale attraverso l’ecografia.

Il caso riportato mostra l’urgenza di approfondire le malattie tropicali ritenute neglette e comunque confinate in Paesi a risorse limitate in quanto la migrazione a cui stiamo assistendo sostiene la presenza di casi analoghi sebbene spesso misconosciuti.

Bibliografia

• Richter J, et al. A Practical guide to the standardized use of ultrasonography for the assessment of Schistosomiasis-related morbidity (2000). World Health Organization, Second International Workshop; 1-48
• Sah VK, et al. Human Schistosomiasis: A diagnostic imaging focused review of neglected disease (2015). Radiology of Infectious Diseases; 2 (3): 150-157
• Scarlata F, et al. Urinary schistosomiasis: remarks on a case (2015). Le infezioni in medicina; 4: 259-264