Giunge alla nostra attenzione una donna di 45 anni inviata del curante per tumefazione addominale in epigastrio-ipocondrio destro di cui la paziente si sarebbe accorta da alcuni mesi. Nulla di rilevante all’anamnesi patologica remota. All’esame obiettivo: tumefazione di consistenza duro-elsatica in ipocondrio destro che si apprezza fino all’epigatrio,superficie liscia, margini inferiori arrotondati e margini superiori che si perdono sutto l’arcata costale, non dolente né dolorabile alla palpazione. L’ecografia da noi eseguita mette in evidenza angiomatosi epatica con angioma gigante di circa 12 cm che occupa i segmenti di destra. La paziente viene sottoposta a epatectomia destra: istologicamente si conferma il quadro di angiomatosi con angioma di maggiori dimensioni 12 cm , con fenomeni emorragici e trombotici.

GLI ANGIOMI EPATICI
Gli angiomi epatici sono i tumori epatici benigni mesenchimali più comuni.[1]. Sono spesso solitari, ma possono essere presenti anche lesioni multiple nel 40% dei pazienti [2]. Essi variano nelle dimensioni da pochi millimetri a più di 20 cm. La maggior parte sono di piccole dimensioni ( < 5 cm ). Quelli più grandi di 5 cm sono denominati angiomi giganti [3,4]. Le stime della prevalenza di angiomi epatici vanno da 0,4 al 20 per cento [5-8]. Le stime più alte sono derivate da studi autoptici [5,9]. Questa osservazione è confermata dal riconoscimento crescente angiomi epatici in pazienti asintomatici sottoposti a test di imaging radiologici dell'addome per altri motivi. Dal 60 all'80% dei casi sono diagnosticati in pazienti di età compresa tra i 30 e i 50 anni. Negli adulti, gli angiomi si verificano più frequentemente nelle donne con un rapporto di 3:1 [6,10].

Clinica:
La maggior parte dei pazienti sono asintomatici e hanno una prognosi eccellente. I sintomi sono più probabili con lesioni di grandi dimensioni a causa della compressione degli organi adiacenti [3,11]. Lesioni sintomatiche sono più comuni nelle donne giovani [4]. I sintomi più frequenti sono dolore addominale e disagio in ipocondrio destro o senso di pienezza gastrica. Sintomi meno comuni includono nausea, anoressia, e sazietà precoce. Dolore addominale acuto può derivare da trombosi o sanguinamento all'interno del tumore e stretching associato a infiammazione della capsula di Glisson [2].

L'esame obiettivo è di solito normale ma può talvolta rivelare un fegato palpabile o una massa. I test di funzionalità epatica sono di solito normali, a meno che non vi sia stata una complicazione come la trombosi, emorragie o compressione dell'albero biliare. L’Alfa-fetoproteina è normale.

Storia naturale: gli studi che descrivono il follow-up clinico e radiologico hanno riportato risultati variabili, con tassi di progressione che variano da 18 al 39 per cento da 1 a 10 anni di follow-up [6,10,12-16]. Lesioni più grandi hanno maggiore tendenza all’aumento di dimensioni. Tuttavia, il follow-up di angiomi giganti ha dimostrato che anche questi raramente aumentano di dimensioni o vanno incontro a rottura [17]. La rottura iatrogena o il sanguinamento intratumorale sono stati descritti in seguito a biopsia epatica o agoaspirato, il che ha portato a una riluttanza della maggior parte dei medici ad effettuare tali test in pazienti con angiomi noti o sospetti. Oltre all'aumento volumetrico, è nota anche la possibilità di una riduzione dimensionale e perfino della loro scomparsa verosimilmente per processi regressivi.

Ecografia: in genere rivela una massa omogenea, iperecogena (talora con una zona centrale lievemente ipoecogena), rotondeggiate, talora polilobata e ben demarcata con contorni netti e regolari, non infiltrante e senza effetto massa sulle strutture circostanti. Questa è la presentazione tipica. L'ecogenicità dipende anche dalle dimensioni dell'angioma. Le lesioni> 5 cm possono avere una ecogenicità mista probabilmente a causa di trombosi intratumorale e fibrosi [6]. L'angioma può essere ipoecogeno in pazienti con infiltrazione grassa del fegato a causa del segnale luminoso dal parenchima circostante. Il flusso di sangue all'interno del emangioma può essere dimostrato con color Doppler in percentuali che variano dal 10 al 50 per cento a seconda degli studi, quindi il color Doppler non migliora l'accuratezza dell’esame [18-21]. La diagnosi ecografica può essere sufficiente in circa il 80% dei pazienti con lesioni < 6 cm [22]. Tutti i pazienti con una storia di malattia epatica o nota o sospetta neoplasia extraepatica dovrebbero sottoporsi ad un esame di conferma, come una ecografia con m.d.c. o TC con mdc o la risonanza magnetica. Infatti le metastasi iperecogene e l’HCC possono avere caratteristiche ecografiche simili agli angiomi e sono più probabili nei pazienti con tumori maligni extraepatci e con cirrosi.

GESTIONE - I pazienti asintomatici, in particolare quelli con lesioni < 1,5 cm, possono essere rassicurati e osservati. Nei pazienti con nessuna evidenza di malattia epatica o tumore maligno extraepatico e l’aspetto "tipico" di angioma all’ecografia, un'alternativa accettabile è quello di ripetere l'ecografia a distanza per documentare la stabilità. A lungo termine, il follow-up in questi pazienti ha confermato che la maggior parte di tali angiomi non crescono o sviluppano complicanze. D'altra parte, in pazienti con lesioni> 5 cm, in particolare quelli in una posizione sub-capsulare, è stata evidenziata una possibile rapida crescita, giustificando un follow-up radiologico. Il nostro approccio è quello di ripetere l'imaging a 6 e 12 mesi, utilizzando la modalità di imaging che meglio ha mostrato l'angioma in precedenza. Se non vi è alcun cambiamento nella dimensione della lesione, non effettuare ulteriori imaging. In assenza di sintomi, il rischio di emorragia è troppo basso per giustificare la resezione profilattica. Nei pazienti che hanno dolore o sintomi suggestivi di compressione estrinseca delle strutture adiacenti dovrebbe essere considerata la resezione chirurgica. Tuttavia, è importante che tutte le altre cause di dolore siano state valutate ed escluse prima dell'intervento. Le indicazioni per l'intervento chirurgico comprendono anche lo sviluppo di complicanze quali la rottura e il sanguinamento intraperitoneale, che ha un tasso di mortalità del 20%, sintomi invalidanti dovuti a grandi angiomi, o l'impossibilità di escludere un tumore maligno attraverso studi radiologici. Gli angiomi giganti solo raramente rivelano di essere tumori vascolari maligni all'esame istologico [23]. Chirurgia - Quattro metodi chirurgici sono disponibili per il trattamento degli angiomi: resezione epatica, enucleazione, legatura dell'arteria epatica e trapianto di fegato.
Tecniche non chirurgiche comprendono l'embolizzazione dell'arteria epatica, la radioterapia, e interferone alfa-2a.

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